Agy tumorok gyermekeknél

Agy tumorok gyermekeknél

Ez a cikk a Orvosi szakemberek

A szakmai referencia cikkek az egészségügyi szakemberek számára készültek. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az európai iránymutatások alapján. Talán megtalálhatja a Agyrák és agydaganatok a cikk hasznosabb, vagy a másikunk egyikének egészségügyi cikkek.

Agy tumorok gyermekeknél

  • Járványtan
  • etiológiájú
  • Osztályozás
  • Bemutatás
  • Laboratóriumi vizsgálatok eredményei
  • vezetés
  • A kezelést követő kezelés
  • szövődmények
  • Prognózis

Agydaganatok a gyermekkorban a leggyakoribb hely a szilárd tumorok számára. A korai gyermekkorban az agydaganatok előfordulási gyakoriságának egy kis csúcsa a tizenéves korban minimálisra csökken. A legtöbb gyermekkori agydaganat (70-80%) infratentorial (glial tumorok, medulloblastoma) vagy a középvonal (csírasejt tumorok, craniopharyngioma). Gyermekekben a glial tumorok gyakrabban alacsony minőségűek.[1]

Az agydaganatok általában jobb eredményeket mutatnak a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, de az agydaganatokkal rendelkező gyermekek gyakran diagnosztizálják a diagnózist megelőző hónapokat, és a tünetek megjelenése és a diagnózis közötti hosszabb időtartam fokozott morbiditással jár.[2]

Járványtan[3]

  • Agyi és központi idegrendszeri (CNS) daganatok (rosszindulatú és nem rosszindulatú) a gyermekeknél a második leggyakoribb rákbetegségek, az összes gyermekkori rák egynegyede. Az Egyesült Királyságban az agydaganatok körülbelül 1000000 gyermeknél körülbelül 5-nél fordulnak elő a 0-9 éves korú gyermekek körében.
  • A legnagyobb alcsoport az asztrocitoma (43% agyi és központi idegrendszeri tumoroknál). Az asztrocitomákat gyermekkorban diagnosztizálják. Az astrocytomák 76% -át „alacsony minőségű” és 15% -uk „magas minőségű” diagnosztizálják.
  • A második leggyakoribb alcsoport az intrakraniális és intraspinalis embrionális daganatok (az összes gyermekkori agy és a központi idegrendszeri daganatok 19% -a). Ezek többsége primitív neuroektodermális tumorok (PNET-ek), és körülbelül 73% -a medulloblasztóma. A PNET-ek a leggyakoribbak a fiatalabb gyermekeknél.
  • A gyermekkori agy és a központi idegrendszeri tumorok körülbelül 10% -a ependimóma és choroid plexus tumor. Az előfordulási gyakoriság legmagasabb az 1 éves gyermekeknél.

etiológiájú

  • Az agydaganatok alapja nem ismert. Néhány daganat azonban bizonyos betegségeknél gyakrabban fordul elő - pl. Az astrocytomák gyakrabban fordulnak elő a neurofibromatózisban, és a hemangioblasztomák gyakrabban fordulnak elő a von Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegeknél.
  • Ez azt sugallja, hogy számos gén genetikai kapcsolata és mutációja javasolt - beleértve a retinoblasztóma gént (RB1), a neurofibromatózis géneket (NF1 és NF2) és a tuberous sclerosis gént (TSC1), amelyek tumorszuppresszor génekként működnek.[4]Az agydaganatok többsége azonban szórványos.
  • A korábbi koponya-besugárzás növeli az agydaganatok kockázatát is - pl. Meningealis leukémia.[5]Egy kanadai vizsgálat a korai fertőzések és az agydaganatok közötti összefüggést vizsgálta 272 gyermeknél, és ennek a csoportnak a megnövekedett aránya pozitív fertőzéstörténetet mutatott - pl. Antibiotikumok alkalmazása a terhesség alatt, mandulák vagy adenoidok eltávolítása.[6]Azonban további megfigyelési alapú tanulmányokra van szükség ahhoz, hogy ezekből az adatokból következtetéseket lehessen levonni.

Osztályozás

Az agydaganatok típusai

  • A gliomák (gliomák osztályozása szerint lassú (alacsony minőségű) vagy gyorsan növekvő (magas színvonalú), az 1. fokozat a leglassabb, és a 4. fokozat a leggyorsabban növekvő):
    • Asztrocitás tumor: alacsony fokozatú asztrocitóma, anaplasztikus asztrocitóma, glioblastoma multiforme.
    • Oligodendroglioma: jóindulatú vagy anaplasztikus.
    • Ependymoma: jóindulatú vagy anaplasztikus.
    • Vegyes glioma: astrocytoma és oligodendroglioma.
    • Ganglioglioma: jóindulatú vagy anaplasztikus.
    • Choroid plexus tumor: papilloma vagy carcinoma.
  • PNET-ek: szupratentális primitív neuroektodermális tumorok, medulloblasztóma, pineoblastoma.
  • Veleszületett: teratoma, craniopharyngioma.
  • Pinealis tumorok: germinoma, endodermális sinus tumor, embrionális sejtkarcinóma, choriocarcinoma, pineocytoma vagy pineoblastoma.
  • Nagyon ritka daganatok: primer központi idegrendszeri limfóma.
  • Jóindulatú daganatok (gyakrabban felnőtteknél): meningioma, akusztikus neuroma, hypophysis tumor.

A gyermekkori agydaganatok lokalizációja és gyakorisága

  • Félgömb alakú: glioma.
  • Középvonal: chiasmal gliomák, craniopharyngiomák, pinealis tumorok.
  • Hátsó fossa: agytörzs gliomák, medulloblasztomák, ependymomák, cerebelláris astrocytomák.

Bemutatás[7, 8]

  • Intrakraniális daganatok:
    • Fejfájás, hányinger és hányás, járás- és koordinációs rendellenességek, papilloedema.
    • A fejfájás általában visszatérő, gyakori és fokozatosan romlik.[9]
    • A fejfájás az ébrenlétnél rosszabb lehet, jelezve az intracranialis nyomás emelkedését. A fejfájás gyakrabban fordul elő az infratentorialis sérüléseknél.
  • 4 év alatti gyermekek intracraniális daganatokkal:
    • Makrocephalia, hányinger és hányás, ingerlékenység és letargia.
    • A 2 év alatti gyermekek hajlamosak a nem-specifikus megjelenésre hányással, letargiaval, elmaradottsággal és ingerlékenységgel. Előfordulhatnak makrocephalia, hyperreflexia és koponyaidegek.
  • Intrakraniális tumor és neurofibromatózisban szenvedő gyermekek:
    • Csökkent látásélesség, exophthalmia és optikai atrófia.
  • Hátsó fossa tumorok:
    • Hányinger és hányás, fejfájás, rendellenes járás és koordináció, és papilloedema.
    • Az infratentorialis daganatok bemutatása a CSF-áramlás eltömődéséhez kapcsolódik, ami hidrocefaluszhoz vezet. A gyakori tünetek közé tartozik a reggeli fejfájás, a hányás (lehet az ependimóma egyetlen tünete), ataxiás járás nem stabil, kettős látás és papilloedema.
    • Brainstem tumorok is jelen lehetnek az arc- vagy szemizom-pálcákkal és a hemiparézisgel.
  • Supratentális tumorok:
    • A megnövekedett intrakraniális nyomás, görcsrohamok és papilloedema nem meghatározott tünetei és jelei.
  • Központi agydaganatok:
    • Fejfájás, szokatlan szemmozgások, nyálkahártya és hányinger és hányás.
  • Brainstem tumorok:
    • Rendellenes járás és koordináció, koponya idegpálmák, piramis jelek, fejfájás és nyálkahártya.
  • A tumor elhelyezkedésével kapcsolatos egyéb neurológiai jellemzők (pl. A frontális lebeny tumorok személyiségváltozással járnak, és a szemhéj-lebeny tumorok a látáshiányhoz kapcsolódnak). Az agydaganat típusával vagy elhelyezkedésével kapcsolatos egyéb tünetek a következők:
    • Chiasmalis daganatok - látómezőhibák és hidrocefalusz.
    • Craniopharyngiomák - rövid termőképesség, látómezőhibák, hormonális rendellenességek és hidrocefalusz.
    • Pinealis daganatok - károsodott felemelkedés, károsodott szállás és hidrocefalusz.
    • Infratentális daganatok: a jellemzők lehetnek görcsrohamok, látási problémák, fejfájás, izom paralízis, légzőszervi változások, fokozott intrakraniális nyomás, rossz koordináció és fűtési veszteség.
  • Más jellemzők közé tartozik a fogyás, a növekedési kudarc és a korai pubertás. A megnövekedett intrakraniális nyomás tünetei az agydaganatok több mint felében nem voltak jelen.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei

NB: fontolja meg egy rendkívül sürgős utalást (48 órán belül) az agy vagy a központi idegrendszeri rák gyanújának gyanújáról a nemrégiben kóros cerebelláris vagy más központi neurológiai funkcióval rendelkező gyermekek és fiatalok körében.[10]
  • MRI és CT:
    • Az MRI a képalkotás előnyös módja, mivel jobb képeket biztosít, és nincs sugárzás.[7]
    • A CT-szkenneléshez képest azonban hosszabb ideig tart, és a gyermeknek szüksége lehet nyugtatóra, mivel a teljes eljáráshoz továbbra is fenn kell maradniuk.
    • Általában kontrasztot is adunk a vér-agy gátjának károsodásának felderítésére, és kiemeljük a daganat körüli ödéma mértékét.
    • Az MRI részletes információt nyújt a tumor méretéről, helyéről, mértékéről, a környező ödémáról és a hidrocefalusz jelenlétéről.
  • Biopszia - gyakran kivágási biopszia.
  • Más vizsgálatok az egyéni prezentációtól függnek, de lehetnek hallásvizsgálatok és hipofízis funkciók.
  • A CSF-analízis kimutathatja a humán koriongonadotropin (hCG) és az alfa-fetoprotein (AFP) fokozott szintjét pinealis daganatokban, és sorozatos poliaminokat emelt a medulloblasztóma megismétlődésében a radiológiai kimutatás előtt. Azonban a lumbális punkció és a CSF-értékelés általában kevéssé járul hozzá a gyermekkori agydaganatok diagnózisához.

vezetés

A kezelést a tumor típusa és helye, valamint a gyermek életkora határozza meg. A kezelés műtét, kemoterápia és sugárkezelés.[7]

A kezelés magában foglalja a szövődmények kezelését (pl. Emelt intrakraniális nyomás, hidrocefalusz, görcsrohamok, hipofízis hormonhiány), a gyermek és családja támogatását, valamint a kapcsolódó pszichológiai és oktatási nehézségek kezelését.

Sebészeti rezekció

  • A sebészeti rezekció nagyon fontos, és a közelmúlt adatai arra utalnak, hogy a teljes teljes reszekciónak, különösen a gliomáknak, mindig a célnak kell lennie, és a gyermekek jobb túlélésével jár.[11]
  • A daganat teljes reszekciója azonban nagyon ritkán érhető el, mivel a legtöbb daganat marginja nem azonos. Ez azt jelenti, hogy a műtéti resekció során nehéz lesz meghatározni, hogy a rendellenes vagy normál szövetek reszekció-e. A rezekció azt is lehetővé teszi, hogy biopsziát lehessen venni, amely bizonyos típusú agydaganatokban megváltoztatja a terápiát.
  • A biopsziát előzetesen elvégezhetjük, és a műtét idején általában a közvetlen nyitott biopsziát részesítjük előnyben, bár a bazális ganglionok és agyszöveti elváltozások esetében sztereotaktikus biopsziákat veszünk. A műtét előtti gyermekeknek fenitoin adható a rohamok és a kortikoszteroidok megelőzésére az agy ödémájának csökkentése érdekében.
  • A Hydrocephalus a műtét után gyakori, ezért a műtét idején egy külső kamrai leeresztés vagy a kamraioperitonealis shunt kerül beillesztésre, amelyet néhány nappal később el kell távolítani, amikor a CSF törlődik.
  • A nagyon fiatal gyermekek (2 év alatti) radikális reszekciót igényelnek, mivel a sugárterápia késik, amíg idősebbek, mivel károsítja a még fejlődő helyi normál szöveteket. Ezt általában kemoterápia követi.

Sugárkezelés

  • Ez kis dózisokban és nagyon lokalizált területeken történik, hogy elkerüljük a környező normális agyszövet károsodását. Különböző technikák alkalmazhatók - pl. Gamma kés (lassan növekvő elváltozások esetén) és a műtét során beültetett intersticiális magok.

kemoterápiás kezelés

  • Vannak különböző kemoterápiás kezelések, amelyek általában vinkrisztint tartalmaznak. A ritka elsődleges központi idegrendszeri limfómában a kemoterápia önmagában is jó eredményeket kapott.[12]
  • Alacsony minőségű gliomák esetén, ha a maradék betegség a kivágás után marad, akkor kemoterápiát alkalmaztak. Újabb kemoterápiás kezelési sémákat alkalmaznak, beleértve a vinkrisztint, az etopozidot, a ciklofoszfamidot és az 5-fluorouracilt.[13]

A kezelést követő kezelés

A gyermekek hat hónaponként megvizsgálják az MRI-t az első két évben, majd évente (bár ez a központtól függően változik, és az első néhány év után ritkábban fordulhat elő).

szövődmények

  • Szellemi hanyatlás - egy nemrégiben végzett, 120 elsődleges agydaganatot mutató beteg tanulmánya a tartós figyelemfelkeltés és a reakcióidő csökkenését mutatta. Úgy tűnt, hogy ezt több tényező okozza, beleértve a helyi tumorhatásokat, a műtétet és a sugárkezelést. A közelmúltban javasolták a kognitív hanyatlás észlelésére és ellenőrzésére vonatkozó útmutatást.[14]
  • A növekedési hormon hiánya gyakori (a pajzsmirigy hormonhiány kevésbé gyakori).
  • Neurológiai hátrány fordulhat elő és állandó maradhat.
  • A besugárzásnak (pl. Meningióma vagy szarkóma kialakulásának) köszönhetően 10-20 évvel a második agydaganat megnövekedett kockázata - a kockázat fokozódik, ha az agyat nagyon fiatal korban sugározzák.[15, 16]
  • Csökkentett csont ásványi sűrűség a multifaktorális eredetű.[17]
  • A vérzéses elváltozásokként megjelenő Cavernomák egyre inkább a központi idegrendszeri besugárzáshoz kapcsolódnak.[18]

Prognózis[3]

A gyermekek és fiatal felnőttek korai diagnózisa javítja a hosszú távú eredményeket.[7]

  • A tumor reszekciója megoldhatja a rohamokat és a fejfájást. A műtéti halálozás 1% gyermekgyógyászati ​​craniotomia esetén. A morbiditás magasabb, és függ a gyermek állapotától a műtét előtt.
  • Az agy és a központi idegrendszer tumorai a gyermekkori rák okozta halálesetek leggyakoribb oka, ami a gyermekek összes rákos halálozásának körülbelül egyharmadát teszi ki.

Hasznosnak találta ezt az információt? Igen nem

Köszönjük, hogy elküldtünk egy kérdőíves e-mailt a preferenciáink megerősítésére.

További olvasmányok és referenciák

  • Agy tumorok a gyermekek eszköztárában; Királyi Általános Orvostudományi Főiskola (2016)

  1. Agy, más központi idegrendszeri és intrakraniális daganatok incidenciája; Cancer Research UK

  2. Wilne S, Koller K, Collier J, et al; Az agydaganatok diagnosztizálása a gyermekeknél: az egészségügyi diszperziót segítő útmutató. 2010 Jul95 (7): 534-9. Epub 2010 április 6.

  3. Gyermekek rákbetegség előfordulási statisztikái; Cancer Research UK.

  4. Rice JM; Indukálható és átvihető genetikai események és az idegrendszer gyermekgyógyászati ​​tumorai. J Radiat Res (Tokió). 200647 Suppl B: B1-B11.

  5. Bondy ML, Scheurer ME, Malmer B és mtsai; Agydaganat-epidemiológia: a Brain Tumor Epidemiology Consortium konszenzusa. Rák. 2008 okt. 1113 (7 Suppl): 1953-68.

  6. Shaw AK, Li P, Infante-Rivard C; Korai fertőzés és a gyermekkori agydaganatok kockázata (Kanada). Rák okozza az ellenőrzést. 2006 december 17 (10): 1267-74.

  7. Wilne SH, Dineen RA, Dommett RM és mtsai; Az agydaganatok azonosítása gyermekekben és fiatal felnőttekben. BMJ. 2013 okt. 9347: f5844. doi: 10.1136 / bmj.f5844.

  8. Wilne S, Collier J, Kennedy C, et al; Gyermekkori központi idegrendszeri tumorok bemutatása: szisztematikus felülvizsgálat és meta-elemzés. Lancet Oncol. 2007 Aug8 (8): 685-95.

  9. Schobitz E, Qureshi F, Lewis D; Gyermek fejfájás a sürgősségi osztályban. Curr Pain Headache Rep. 2006 okt. 10 (5): 391-6.

  10. Feltételezett rák: felismerés és áttétel; NICE Klinikai Útmutató (2015 - utolsó frissítés: 2017. július)

  11. Kramm CM, Wagner S, Van Gool S, et al; A HIT-GBM vizsgálatokból származó rosszindulatú gliomák teljes reszekciója után a túlélés javult. Anticancer Res. 2006 szeptember-okt. 26 (5B): 3773-9.

  12. Abla O, Weitzman S; Elsődleges központi idegrendszer limfóma gyermekeknél. Neurosurg Focus. 2006 nov. 1521 (5): E8.

  13. Lee MJ, Ra YS, Park JB, et al; Az 5-fluorouracilt, vinkrisztint, ciklofoszfamidot és etopozidot tartalmazó új kombinált kemoterápia hatékonysága gyenge minőségű gliomák kezelésében a gyermekeknél. J Neurooncol. 2006 Dec80 (3): 277-84. Epub 2006 június 29.

  14. Nathan PC, Patel SK, Dilley K és mtsai; Útmutató a gyermekkori rák túlélőinek neurokognitív problémáinak azonosításához, támogatásához és beavatkozásához: a Gyermek Onkológiai Csoport jelentése. Arch Pediatr Adolesc Med. 2007 augusztus 16 (8): 798-806.

  15. Neglia JP, Robison LL, Stovall M, et al; A központi idegrendszer új primer neoplazmái a gyermekkori rák túlélőinek: a gyermekkori rák túlélői tanulmányának jelentése. J Natl Cancer Inst. 2006 november (21): 1528-37.

  16. Martinez-Lage J, Ros de San Pedro J, Martinez-Perez M, et al; Meningiomák a jóindulatú asztrocitomák sugárterápiája után. Neurocirugia (Astur). 2005 június 16 (3): 266-70

  17. Pietila S, Sievanen H, Ala-Houhala M, et al; A gyermekkorban kezelt agydaganatban a csont ásványi sűrűség csökken. Acta Paediatr. 2006 okt. 95 (10): 1291-7.

  18. Jain R, Robertson PL, Gandhi D, et al; Agyi sugárzás által indukált cavernomák. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 május 26. (5): 1158-62.

A hátfájás a gyermekeknél

Mi a teendő, ha a gyermek nem tud aludni