kolangiokarcinóma

kolangiokarcinóma

Ez a cikk a Orvosi szakemberek

A szakmai referencia cikkek az egészségügyi szakemberek számára készültek. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az európai iránymutatások alapján. Talán megtalálhatja a Elsődleges májrák a cikk hasznosabb, vagy a másikunk egyikének egészségügyi cikkek.

kolangiokarcinóma

  • Járványtan
  • Bemutatás
  • Laboratóriumi vizsgálatok eredményei
  • Megkülönböztető diagnózis
  • staging
  • vezetés
  • szövődmények
  • Prognózis

Szinonimája: Klatskin tumor

A cholangiokarcinóma az epefa bármely részében kialakuló karcinóma a kis intrahepatikus epevezetékektől a Vater ampulláig a közös epe-csatorna távoli végénél. A cholangiocarcinomák több mint 90% -a ductalis adenokarcinóma, a fennmaradó rész pedig laposmagos tumorok.[1]

  • Leggyakrabban a perihilar régióban (klasszikus hilar cholangiocarcinoma) fordulnak elő a jobb és bal májcsatornák elágazásánál.
  • A következő leggyakoribbak a daganatok, amelyek a hasnyálmirigy felső határa és a Vater ampulla között fordulnak elő, és a disztális extrahepatikus tumorok közé sorolhatók.
  • Előfordulhat (leggyakrabban) intrahepatikus tumorként is.

Járványtan

  • Az Egyesült Királyságban és az USA-ban évente 100 ezer lakosra eső incidencia 1-2.[2]
  • A legtöbb esetben 60 évnél idősebbeknél fordul elő.
  • A délkelet-ázsiai országokban a cholangiocarcinoma gyakori előfordulása a krónikus endemikus parazitafertőzés miatt.
  • Japánban és Izraelben az előfordulási gyakoriság jóval magasabb, mint 5,5 és 7,3 eset 100 000 főre jutó évente.[3]
  • Az intrahepatikus cholangiocarcinoma előfordulási gyakorisága növekszik, és az előfordulási gyakoriság becslések szerint 0,9-1,3 / 100 000 férfiaknál és 0,4-0,7 / 100 000 nő esetében. Az intrahepatikus kolangiocarcinoma a primer májrák 10-15% -át teszi ki.[4]

Kockázati tényezők

  • A krónikus fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek, akiknél primer szklerotizáló kolangitisz alakul ki, hajlamosak a kolangiocarcinomára. A rák kialakulásának életkori kockázata 10-20% primer szklerózis-kolangitis esetén. Bizonyos Crohn-betegségben szenvedő betegek szintén veszélyesek lehetnek.
  • Fertőzés a májfeketeivel Clonorchis sinensis vagy Opisthorchis viverrini okozati összefüggés. Ascaris lumbricoides fertőzés is érintett.[5]
  • Ipari kémiai expozíció: a repülőgép, a gumi és a fafeldolgozó iparban használt vegyi anyagok érintettek.
  • A torium-expozíció a kolangiocarcinoma esetek növekedésével jár.[6]
  • Az epevezetékek veleszületett rendellenességei - pl. Choledochalis ciszták.[7]
  • Caroli-kór (ritka, veleszületett rendellenesség az intrahepatikus epevezetékek autoszomális recesszív policisztás vesebetegségében, ahol az epevezetékek krónikusan kitágultak).[8]
  • Az újonnan bekövetkezett potenciális kockázati tényezők az intrahepatikus formában a hepatitis C, a HIV, a cirrhosis és a cukorbetegség.[9]

Bemutatás

  • A sárgaság a perihilaris tumorok korai jellemzője, általában hepatomegalia esetén.
  • Hasi fájdalom, amely a jobb felső negyedben található, különösen a fejlett betegségben.
  • A fogyás változó.
  • A halvány színű széklet, a sötét vizelet áthaladása, a felső gastrointestinalis fájdalom (unalmas fájdalom a jobb felső negyedben), a fogyás, az anorexia és az általános rossz közérzet.
  • Előfordulhat, hogy a pruritus előfordulhat a sárgaság előtti tünetekről.
  • Hepatomegalia.
  • Splenomegalia jelenléte akkor fordul elő, ha a hosszantartó epehólyag-elzáródás másodlagos biliáris cirrhosisot okoz.
  • A cisztás légcsatornától távolabbi daganatoknál előfordulhat egy tapintható epehólyag (Courvoisier jel) jelenléte.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei[10, 11]

A diagnózist radiológiai vizsgálatok alapján (beleértve a CT-t vagy az MRI-t) és a biopszia, a finom-tű aspirációs vagy biliáris kefe-citológiából származó patológiás vizsgálatot kell végezni.[4]

  • LFT: emelkedett konjugált bilirubin. A kolesztatikus kép jelentősen megemelkedett lúgos foszfatázzal, a gamma-GT aminotranszferázokkal minimálisan emelkedett.
  • A protrombin idő és az INR meghosszabbodhat.
  • A tumor markerek: a szénhidrát antigén (CA) 19-9 és a carcinoembryonic antigén (CEA) tumor markerek emelhetők (az obstruktív sárgaság más okaiban is megtalálhatók).[7]
  • Az alfa-fetoproteint nem a kolangiocarcinoma termeli.
  • Ultrahang és CT vizsgálat: a hilar tumorok az intrahepatikus epefa dilatációját mutatják.
  • A kontraszt MRI az optimális képalkotás a cholangiocarcinoma diagnosztizálására.[7]A távoli áttétek észleléséhez azonban a CT-nél alacsonyabb.
  • Az MRI-kolangiográfia vagy az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) mutatja az elzáródás helyét. Az ERCP felhasználható biopsziás vagy citológiai elemzéshez.
  • Az angiográfia a műtéti beavatkozás előkészítőjeként végezhető el, mivel a máj artériák vagy portálvénák beágyazása kizárja a sikeres sebészeti terápiát.

Megkülönböztető diagnózis

  • Akut cholecystitis.
  • Epercsatornák szigorítása.
  • Extrabiláris tumor kompressziós biliáris rendszer.
  • Biliáris adenoma.
  • Primer biliaris cirrhosis.
  • Primer sclerosing cholangitis.
  • Növekvő kolangitis.
  • Obstruktív choledocholithiasis.
  • Hasnyálmirigy tumorok.
  • Choledochal ciszták.
  • Akut hepatitis.

staging[4]

A stádium a tumor, a csomópont és a metasztázis (TNM) besorolásán alapul, néhány módosítást az intrahepatikus cholangiocarcinoma, a perihilar cholangiocarcinoma és a distalis cholangiocarcinoma esetében. A Hilar cholangiocarcinoma klinikai stádiumban van a májcsatornák Bismuth-Corlette-besorolás szerinti részvételének függvényében (lásd az Európai Orvosi Onkológiai Társaság (ESMO) útmutatójának részletes leírását).[4] Az állomások a következőkből állnak:

  • Teljes történet és fizikai vizsgálat.
  • Vérszámlálás, LFT-k.
  • CXR.
  • A hasi képalkotás ultrahanggal és CT-vel vagy MRI-vel.
  • Endoszkópos retrográd vagy perkután transzhepatikus kolangiográfia.
  • Endoszkópos ultrahangvizsgálat, kolangioszkópia és laparoszkópia lehet szükség.
  • Az emésztőrendszer felső és alsó endoszkópiáját izolált intrahepatikus tömegű betegeknél kell elvégezni.

vezetés

Sebészet

  • A teljes műtéti rezekció az egyetlen beavatkozás, amely lehetőséget nyújt a gyógyításra, de kevesebb, mint 33% -ot lehet a diagnózis során visszahelyezni.[7]
  • Az intrahepatikus és a Klatskin daganatok májpótlást igényelnek.[12]
  • Az adjuváns kemoterápiával végzett agresszív műtéti rezekció (beleértve a májtranszplantációt is) a legjobb centrumokban a megfelelő jelölteknél kb. 30% -kal javulhat.[13, 14, 15]
  • Ha a stentelés nem érhető el, palliatív műtétre van szükség. Sebészeti bypass eljárásokra lehet szükség az epehólyag elzáródásához, különösen a közös epevezetékben lévő tumorok esetében.
  • Az adjuváns kemoterápia előnyösnek tekinthető, de nincs hatása konszenzusra a hatására vagy az optimális kezelésre.[16]
  • Adjuváns sugárterápiát és preoperatív sugárterápiát alkalmaztak a daganatok csökkentésére, annak érdekében, hogy azok eltávolíthatók legyenek. A műtét nélküli, kemoterápiával vagy anélkül történő sugárterápiát kimutatták, hogy javítja a túlélést azoknál a betegeknél, akik nem működőképes vagy nem rezisztens tumorok.[13]

Nem sebészeti kezelés

A cholangiocarcinoma nem gyógyító rezekciója utáni posztoperatív kezelés továbbra is ellentmondásos, és mind a támogató, mind a palliatív kemoterápia és / vagy sugárkezelés megfontolható.[4]

  • Stents:
    • Az ERCP használható az epevezeték stentelésére a tünetek enyhítésére; hajlamosak az elzáródásra, és körülbelül háromhavonta kell cserélniük.
    • Úgy tűnik, hogy az önállóan bővülő fém stentek a legjobb technikai eredményt nyújtják.[17]
    • Azonban nem áll rendelkezésre bizonyíték arra, hogy a műtétre várva a rosszindulatú hasnyálmirigy-betegségben szenvedő betegeknél az ERCP előnye lenne.[18]
  • A fejlett kolangiokarcinóma esetében az endoszkópos biliáris stentelés már megalapozott kezelésekké vált. A legfrissebb bizonyítékok alátámasztják a fém stentek használatát a műanyagon, hogy javítsák a túlélést és a stent türelmet. Más kezelések, mint például a rádiófrekvenciás abláció, a transzkripciós kemoembolizáció és a sugárkezelés ígéretesnek bizonyultak, és a ciszplatin és a gemcitabin mostanában első osztályú kemoterápiás szerekké válnak a fejlett kolangiocarcinomában.[19]
  • A sugárkezelés nélkül alkalmazott kemoterápia nem mutatott szignifikáns helyi kontrollot vagy túlélést.[20]
  • A fotodinamikus terápia olyan kísérleti kezelés, amely bizonyos előnyökkel járhat a túlélés meghosszabbításában, de jelenleg nem ajánlott a rutin kezelés részeként.[21]
  • A legtöbb beteg számára a valóság az, hogy hosszú távú túlélésük nem valószínű, és a jó palliatív tünet-enyhítő gondozás a kezelés alapja.

szövődmények

  • Az epehólyag-sepsis kockázata megnő, és romlást okozhat, amely antibiotikum-terápiára alkalmas.
  • A másodlagos biliáris cirrhosis a betegek 10-20% -ánál fordul elő.

Prognózis

  • Progresszív romlás a diagnózis után 12-18 hónapos átlagos túléléssel. Az általános túlélési arány alacsony, mivel sok beteg nem rezekciós vagy metasztatikus betegségben szenved.
  • Még az agresszív műtéten átesett betegeknél az ötéves túlélési arány 10-40% a kolangiocarcinoma esetében.[4]
  • A korai sebészeti beavatkozásra alkalmas extrahepatikus daganatoknál a prognózis sokkal jobb.
  • Az intrahepatikus elváltozások a legrosszabb prognózist hordozzák.

Hasznosnak találta ezt az információt? Igen nem

Köszönjük, hogy elküldtünk egy kérdőíves e-mailt a preferenciáink megerősítésére.

További olvasmányok és referenciák

  • Epe-csatorna rák (kolangiocarcinoma); Macmillan Cancer Suppport

  • Epe-csatorna rákkezelés; Nemzeti Rákkutató Intézet (USA)

  • Caroli betegség, elszigetelt; Online Mendeli öröklés az emberben (OMIM)

  • Szelektív belső sugárkezelés primer intrahepatikus kolangiocarcinoma esetén; NICE Intervenciós Eljárási Útmutató, 2013. július

  1. Nakanuma Y, Sato Y, Harada K és mtsai; Az intrahepatikus cholangiocarcinoma új fogalmán alapuló patológiai besorolása. Világ J Hepatol. 2010 december 272 (12): 419-27. doi: 10,4254 / wjh.v2.i12.419.

  2. Khan SA, Emadossadaty S, Ladep NG és mtsai; A kolangiocarcinoma emelkedő tendenciái: az ICD osztályozási rendszer félrevezet minket? J Hepatol. 2012. ápr. 56 (4): 848-54. doi: 10.1016 / j.jhep.2011.11.015. Epub 2011 december 13.

  3. Ganeshan D, Moron FE, Szklaruk J; Extrahepatikus epe-rák: Új stádium besorolás. Világ J Radiol. 2012 aug. 284 (8): 345-52. doi: 10,4329 / wjr.v4.i8.345.

  4. Biliáris rák: ESMO Klinikai Gyakorlati Irányelvek a diagnózis, a kezelés és a nyomon követés céljából; Európai Orvosi Onkológiai Társaság (2011)

  5. Rana SS, Bhasin DK, Nanda M és mtsai; Az epeutak parazitafertőzései. Curr Gastroenterol Rep. 2007 Apr9 (2): 156-64.

  6. Zhu AX, Lauwers GY, Tanabe KK; Cholangiocarcinoma a Thorotrast expozícióval összefüggésben. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 200.411 (6): 430-3.

  7. Iránymutatások a cholangiocarcinoma diagnosztizálására és kezelésére; Brit Gastroenterológiai Társaság (2012)

  8. Ananthakrishnan AN, Saeian K; Caroli-betegség: azonosítási és kezelési stratégia. Curr Gastroenterol Rep. 2007 Apr9 (2): 151-5.

  9. Shaib YH, El-Serag HB, Davila JA et al; Az intrahepatikus kolangiocarcinoma kockázati tényezői az Egyesült Államokban: esettanulmány-vizsgálat. Gastroenterology. 2005 Mar128 (3): 620-6.

  10. Brito AF, Abrantes AM, Encarnacao JC et al; Cholangiocarcinoma: a molekuláris biológiától a kezelésig. Med Oncol. 2015 Nov32 (11): 245. doi: 10.1007 / s12032-015-0692-x. Epub 2015 október 1.

  11. Van Beers BE; A kolangiocarcinoma diagnózisa. HPB (Oxford). 200.810 (2): 87-93. doi: 10,1080 / 13651820801992716.

  12. Serrablo A, Tejedor L; A műtéti rezekció eredménye Klatskin tumorokban. Világ J Gastrointest Oncol. 2013 július 155 (7): 147-58. doi: 10,4251 / wjgo.v5.i7.147.

  13. Pandey D, Lee KH, Tan KC; A máj transzplantáció szerepe a hilar cholangiocarcinomában. Hepatobiliaris Pancreat Dis Int. 2007 június 6 (3): 248-53.

  14. Zervos EE, Osborne D, Goldin SB és mtsai; A stádium nem prognosztizálja a túlélést az agresszív operatív megközelítést elősegítő hilar cholangiocarcinomák reszekciója után. Am J Surg. 2005 Nov190 (5): 810-5.

  15. Ghali P, Marotta PJ, Yoshida EM, et al; Májtranszplantáció véletlen kolangiocarcinoma esetén: a kanadai tapasztalatok elemzése. Máj transzpl. 2005 Nov11 (11): 1412-6.

  16. Puhalla H, Schuell B, Pokorny H, et al; Az intrahepatikus cholangiocelluláris carcinoma kezelése és eredménye. Am J Surg. 2005 Feb 189 (2): 173-7.

  17. Singhal D, van Gulik TM, Gouma DJ; A hilar cholangiocarcinoma palliatív kezelése. Surg Oncol. 2005 augusztus 14. (2): 59-74.

  18. Mumtaz K, Hamid S, Jafri W; Endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia, stenteléssel vagy anélkül, pancreaticiariaris malignitású betegeknél a műtét előtt. Cochrane adatbázis Syst Rev. 2007 július 18 (3): CD006001.

  19. Shariff MI, Khan SA, Westaby D; A cholangiocarcinoma palliaziója. Curr Opinion támogatás Palliat Care. 2013 június 7 (2): 168-74. doi: 10.1097 / SPC.0b013e32835f1e2f.

  20. Ramirez-Merino N, Aix SP, Cortes-Funes H; Cholangiocarcinoma kemoterápia: Frissítés. Világ J Gastrointest Oncol. 2013 július 155 (7): 171-6. doi: 10,4251 / wjgo.v5.i7.171.

  21. Az epevezeték rák fotodinamikai kezelése; NICE Intervenciós Eljárási Útmutató, 2005. július

A hátfájás a gyermekeknél

Mi a teendő, ha a gyermek nem tud aludni